Coração

O comprometimento cardíaco é uma causa importante de mortalidade em pacientes com mucopolissacaridose, inclusive a MPS VI. O espessamento e a calcificação das valvas aórtica e mitral causam disfunção valvar. Hipertrofia cardíaca, hipertensão pulmonar e estreitamento das artérias coronárias também ocorrem, levando à insuficiência cardíaca congestiva. Pacientes com 5 anos de idade ou menos às vezes apresentam cardiomiopatia ou fibroelastose endocárdica. Além disso, o estreitamento da aorta abdominal, das artérias viscerais e das artérias renais pode causar hipertensão sistêmica^1-3.

Quando 63 pacientes (de 21 meses a 25 anos de idade) com várias formas de MPS submeteram-se à ecocardiografia, foram encontradas anormalidades cardíacas em 76% deles os achados mais comuns foram espessamento da valva mitral (66%), regurgitação ou estenose mitral (44%) e espessamento da valva aórtica (27%). Vinte e três pacientes foram submetidos a 2 ou mais ecocardiografias seriadas (com intervalos de 1 a 8 anos); em 83% deles, a segunda ecocardiografia mostrou piora significativa em relação à primeira⁴.

1. Neufeld EF, Muenzer J. The mucopolysaccharidoses. Em: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Vol 3. 8ª ed. Nova York, NY: McGraw- Hill; 2001:3421-3452.
2. Miller G, Partridge A. Mucopolysaccharidosis type VI presenting in infancy with endocardial fibroelastosis and heart failure. Pediatr Cardiol. 1983;4:61-62.
3. Hayflick S, Rowe S, Kavanaugh-McHugh A, et al. Acute infantile cardiomyopathy as a presenting feature of mucopolysaccharidosis VI. J Pediatr. 1992;120:269-272.
4. Dangel JH. Cardiovascular changes in children with mucopolysaccharide storage diseases and related disorders—clinical and echocardiographic findings in 64 patients. Eur J Pediatr. 1998;157:534- 538.