Olhos e sistema auditivo

As pessoas com MPS VI e outros tipos de mucopolissacaridose em geral desenvolvem opacificação de córnea, o que acaba diminuindo a acuidade visual. Também há relatos de glaucoma. Deficiência visual e cegueira também podem ocorrer devido a retinopatia, atrofia óptica ou atrofia do nervo óptico, causadas pela estenose do canal óptico^1,2.

A secreção excessiva de muco e o clearance mucociliar deficiente aumentam o risco de otite média bacteriana secundária a infecções respiratórias virais nos pacientes com MPS VI. A otite média recorrente é um sintoma comum em pacientes com MPS VI. Além disso, a otite média recorrente pode exacerbar a perda auditiva^3-5.

A perda auditiva é comum, podendo ser causada por vários fatores, tais como otite média freqüente e deformação dos ossículos e da orelha média¹.

Opacidade da córnea. O acúmulo progressivo de GAG nos tecidos oculares reduz a acuidade visual.

1. Neufeld EF, Muenzer J. The mucopolysaccharidoses. Em: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Vol 3. 8a ed. Nova York, NY: McGraw-Hill; 2001:3421-3452.
2. Vougioukas VI, Berlis A, Kopp MV, et al. Neurosurgical interventions in children with Maroteaux-Lamy syndrome. Relato de caso e revisão da literatura. Pediatr Neurosurg. 2001;35:35-38. Revisão.
3. Bredenkamp J, Smith ME, Dudley JP, et al. Otolaryngologic manifestations of the mucopolysaccharidoses. Arch Otol Rhinol Laryngol. 1992;101:472-478.
4. Kakkis ED, Neufeld EF. The mucopolysaccharidoses. Em: Berg BO, ed. Principles of Child Neurology. Nova York, NY: McGraw-Hill; 1996:1141-1165.
5. Whitley CB. The mucopolysaccharidoses. Em: Beighton P, ed. McKusick's Heritable Disorders of Connective Tissue. 5ª ed. St Louis, Mo: Mosby; 1993:367-499.