Sistema nervoso central

Ao contrário de outros tipos de mucopolissacaridose, como a MPS I ou síndrome de Hurler, o desenvolvimento cognitivo em geral é normal na MPS VI. No entanto, problemas auditivos ou visuais podem contribuir para o mau desempenho escolar em alguns casos, dando a impressão de déficit cognitivo¹.

Uma complicação do sistema nervoso central que ocorre com freqüência é a hidrocefalia comunicante. Ela pode ter diversas apresentações, entre as quais sonolência, cefaléia e alterações comportamentais. Se não tratada, pode acelerar a perda da visão².

A presença de compressão da medula cervical, causada por espessamento meníngeo e estenose do canal espinal, foi descrita na MPS VI. Isso pode causar mielopatia e paralisia. A compressão de nervos periféricos, incluindo a síndrome do túnel do carpo, é comum na MPS VI, mas geralmente tem apresentação atípica e, portanto, é subdiagnosticada. Os portadores de MPS VI que apresentam síndrome do túnel do carpo não costumam ter alguns sintomas típicos como dor, formigamento e perda de sensibilidade nas pontas dos dedos; em vez disso, apresentam atrofia do músculo tenar, problemas de motricidade fina e preensão fraca¹.

1. Neufeld EF, Muenzer J. The mucopolysaccharidoses. Em: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Vol 3. 8a ed. Nova York, NY: McGraw- Hill; 2001:3421-3452.
2. Vougioukas VI, Berlis A, Kopp MV, et al. Neurosurgical interventions in children with Maroteaux-Lamy syndrome. Case report and review of the literature. Pediatr Neurosurg. 2001;35:35-38. Revisão.