Abdome

O acúmulo de GAG pode levar à hepatomegalia e, em alguns casos, à esplenomegalia com a conseqüente protrusão abdominal. Muitas vezes, a hepatomegalia é evidente aos 6 anos de idade, às vezes bem mais cedo. As seqüelas da hepatomegalia incluem dificuldade para respirar, interferência na alimentação e abdome protuberante. Porém, a insuficiência hepática não é comum. Além disso, apesar da esplenomegalia, a função hematológica do baço em geral não é afetada^1-3.

Hérnias umbilicais e inguinais são comuns¹.

		Hérnia umbilical com protrusão abdominal. Observada em menino de 5 anos com MPS VI de evolução rápida. Hérnias umbilicais ou inguinais ocasionalmente são observadas ao nascimento em pacientes com MPS VI.
Foto: cortesia da National MPS Society Inc.

1. Neufeld EF, Muenzer J. The mucopolysaccharidoses. Em: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease.Vol 3. 8a ed. Nova York, NY: McGraw-Hill; 2001:3421-3452.
2. Schieken RM, Kerber RE, Ionasescu VV, Ze llweger H. Cardiac manifestations of the mucopolysaccharidoses. Circulation. 1975;52:700-705.
3. Sjogren P, Pederson T, Steinmetz H. Mucopolysaccharidoses and anaesthetic risks. Acta Anaesthesiol Scand. 1987;31:214-218. Revisão.