La MPS VI se caracteriza por un amplio grupo de signos y síntomas clínicos que se presentan en varios sistemas orgánicos. En esta tabla se enumeran algunas de las características presentes más comunes.1
El grado de afectación del órgano y la velocidad con la que evoluciona la enfermedad es muy variable entre las personas que la padecen. La enfermedad de evolución rápida aparece durante los primeros años de vida con síntomas y signos muy marcados, con frecuencia coinciden con las características distintivas descritas en los libros de texto. Debido a las mutaciones genéticas que permiten una pequeña cantidad de actividad enzimática, algunas personas afectadas muestran una enfermedad de evolución más lenta y posiblemente no presenten signos y síntomas hasta llegar a la adolescencia o a la edad adulta.1