Corazón

El compromiso cardíaco es una causa importante de mortalidad entre los pacientes con enfermedades de MPS, incluida la MPS VI. El engrosamiento y calcificación de la válvula aórtica y mitral conducen a la insuficiencia valvular. También puede presentarse hipertrofia cardíaca, hipertensión pulmonar y estenosis de las arterias coronarias, que finalmente conducen a la insuficiencia cardíaca congestiva. Algunas veces, pacientes de 5 años de edad o menores han presentado cardiomiopatías o fibroelastosis endocárdica. Asimismo, la estenosis de la aorta abdominal, de las arterias viscerales y las arterias renales puede propiciar la hipertensión sistémica.^1-3

Al examinarse sistemáticamente el ecocardiograma de 63 pacientes con diversas formas de MPS (de 21 meses a 25 años de edad) se encontraron anomalías cardíacas en 76% de los pacientes; los hallazgos más comunes fueron: engrosamiento de la válvula mitral (66%), insuficiencia o estenosis de la válvula mitral (44%) y engrosamiento de la válvula aórtica (27%). Veintitrés pacientes fueron sometidos a 2 o más exámenes sistemáticos de ecocardiogramas seriados (separados por un período de 1 a 8 años); en 83% de estos pacientes se registró un deterioro importante en el segundo ecocardiograma en comparación con el primero.⁴

1. Neufeld EF, Muenzer J. The mucopolysaccharidoses. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Vol 3. 8th ed. New York, NY: McGraw- Hill; 2001:3421-3452.
2. Miller G, Partridge A. Mucopolysaccharidosis type VI presenting in infancy with endocardial fibroelastosis and heart failure. Pediatr Cardiol. 1983;4:61-62.
3. Hayflick S, Rowe S, Kavanaugh-McHugh A, et al. Acute infantile cardiomyopathy as a presenting feature of mucopolysaccharidosis VI. J Pediatr. 1992;120:269-272.
4. Dangel JH. Cardiovascular changes in children with mucopolysaccharide storage diseases and related disordersclinical and echocardiographic findings in 64 patients. Eur J Pediatr. 1998;157:534- 538.