Ojos y oídos

Por lo general, las personas con MPS VI y con otros trastornos MPS desarrollan opacidades corneales que conducen a la opacificación de la córnea, la cual finalmente puede disminuir la agudeza visual. También se ha reportado el desarrollo de glaucoma. La vista defectuosa y ceguera también pueden derivar de la enfermedad de la retina, atrofia óptica o atrofia del nervio óptico, las cuales a su vez se originan de la estenosis del conducto óptico.^1,2

El exceso de secreción mucosa y la eliminación mucociliar deficiente en pacientes con MPS VI aumenta el riesgo de otitis media bacteriana secundaria a infecciones respiratorias virales. La otitis media recurrente es un síntoma común en pacientes con MPS VI. Por otra parte, la otitis media recurrente puede exacerbar la pérdida auditiva.^3-5

La pérdida auditiva también es común y es provocada por varios factores, entre los que se incluyen otitis media frecuente, osículos deformes y oído medio con malformaciones.¹

Opacificación de la córnea. La acumulación ocular progresiva de glicosaminoglicanos reduce la agudeza visual.

1. Neufeld EF, Muenzer J. The mucopolysaccharidoses. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Vol 3. 8th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2001:3421-3452.
2. Vougioukas VI, Berlis A, Kopp MV, et al. Neurosurgical interventions in children with Maroteaux-Lamy syndrome. Case report and review of the literature. Pediatr Neurosurg. 2001;35:35-38. Review.
3. Bredenkamp J, Smith ME, Dudley JP, et al. Otolaryngologic manifestations of the mucopolysaccharidoses. Arch Otol Rhinol Laryngol. 1992;101:472-478.
4. Kakkis ED, Neufeld EF. The mucopolysaccharidoses. In: Berg BO, ed. Principles of Child Neurology. New York, NY: McGraw-Hill; 1996:1141-1165.
5. Whitley CB. The mucopolysaccharidoses. In: Beighton P, ed. McKusick's Heritable Disorders of Connective Tissue. 5th ed. St Louis, Mo: Mosby; 1993:367-499.