Cerebro y nervios

A diferencia de otros trastornos de mucopolisacaridosis, como la MPS I o síndrome de Hurler, generalmente el desarrollo cognitivo en pacientes con MPS I es normal. No obstante, la vista deficiente o la hipoacusia pueden contribuir a un desempeño escolar bajo y, en algunos casos, crear la apariencia superficial de un déficit cognitivo.¹

Una complicación del sistema nervioso central que efectivamente se presenta con frecuencia es la hidrocefalia comunicante. Puede manifestarse de diversas formas, entre las cuales se incluyen somnolencia, cefalea y trastornos de la conducta. Una hidrocefalia no tratada puede acelerar la aparición de ceguera.²

En pacientes con MPS VI se ha descrito la compresión de la espina cervical causada por engrosamiento meníngeo y conducto espinal estenótico. Esto puede causar mielopatía y posteriormente parálisis. En la MPS VI es común la compresión de los nervios periféricos, incluido el síndrome del túnel carpiano; sin embargo, comúnmente tiene una presentación atípica y, por lo tanto, está subdiagnosticada. Generalmente, los pacientes con MPS VI que padecen el síndrome del túnel carpiano normalmente no presentan los síntomas característicos, como dolor, hormigueo o pérdida de sensibilidad en las yemas de los dedos, en lugar de esto cursan con atrofia del músculo tenar, habilidades motoras finas disminuidas y debilidad en el agarre de la mano.¹

1. Neufeld EF, Muenzer J. The mucopolysaccharidoses. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Vol 3. 8th ed. New York, NY: McGraw- Hill; 2001:3421-3452.
2. Vougioukas VI, Berlis A, Kopp MV, et al. Neurosurgical interventions in children with Maroteaux-Lamy syndrome. Case report and review of the literature. Pediatr Neurosurg. 2001;35:35-38. Review.