Vías respiratorias y respiración

Muchos pacientes con MPS VI desarrollan obstrucción de las vías respiratorias superiores, especialmente debido al engrosamiento de la lengua, cuello corto, amígdalas y adenoides hipertrofiadas, estrechamiento de la traquea y tejido redundante de la nasofaringe. Como resultado, son comunes la respiración dificultosa o ruidosa y los ronquidos, y en algunos pacientes la obstrucción progresiva produce apnea del sueño y cor pulmonale relacionado. Las pruebas de función respiratoria revelan una capacidad vital forzada (FVC) anormalmente baja, volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV₁) y flujo espiratorio pico (PEF).^1-3

Las infecciones sinopulmonares recurrentes son comunes en individuos con MPS VI. Los factores que contribuyen a estas infecciones incluyen enfermedad obstructiva de las vías respiratorias, respiración restringida debido a anomalías esqueléticas, organomegalia y aumento importante en la cantidad y viscosidad de las secreciones.^1,3-5

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