Abdomen

La acumulación de glicosaminoglicanos puede provocar hepatomegalia y en algunos casos esplenomegalia, con la subsecuente protrusión abdominal. Frecuentemente la hepatomegalia ya se manifiesta a los 6 años de edad y a veces mucho antes. Las secuelas de la hepatomegalia incluyen respiración restringida, interferencia con la alimentación y abdomen protruido. No obstante, la deficiencia hepática es poco común. Asimismo, aun en presencia de esplenomegalia, generalmente la función hematológica del bazo no se ve afectada.^1-3

Además, son comunes las hernias inguinales y umbilicales.¹

		Hernia umbilical con protrusión abdominal. Tomada de paciente de sexo masculino de 5 años de edad con MPS VI de evolución rápida. Hay casos en los que las hernias umbilicales o inguinales se observan al nacer en los pacientes con MPS VI.
Fotografía cortesía de la National MPS Society, Inc.

1. Neufeld EF, Muenzer J. The mucopolysaccharidoses. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Vol 3. 8th ed. New York, NY: McGraw- Hill; 2001:3421-3452.
2. Schieken RM, Kerber RE, Ionasescu VV, Ze llweger H. Cardiac manifestations of the mucopolysaccharidoses. Circulation. 1975;52:700-705.
3. Sjogren P, Pederson T, Steinmetz H. Mucopolysaccharidoses and anaesthetic risks. Acta Anaesthesiol Scand. 1987;31:214-218. Review.